SINDROME ACROMELALGICA O ERITROMELALGICA

L’eritromelalgia o malattia di Mitchel è una manifestazione patologica dovuta a vasodilatazione parossistica, aumento della temperatura corporea, arrossamento dei piedi e delle mani. (da WIKIPEDIA). La malattia è stata descritta per la prima volta nel 1834, ma solo nel 1878 il medico statunitense Silas Weir Mitchell coniò il termine eritromelalgia. La sindrome è caratterizzata da un aumento della temperatura cutanea, vasodilatazione parossistica, in misura predominante agli arti inferiori, dolore urente alle estremità corporee, eritema, rossore. La posizione declive della parte interessata, il semplice contatto con le lenzuola, e l’esercizio fisico aggravano la manifestazione patologica. I dolori possono essere lievi e localizzati, oppure diffusi; essi sono esacerbati dalla esposizione al calore, e vengono attenuati dal freddo. La correlazione con alcune specie fungine è stata descritta inizialmente in Giappone nel 1987 [NAKAMURA., 1987]. Nel 1996, nella Savoia francese vi fu una intossicazione collettiva, nella quale rimasero coinvolte 5 persone per aver confuso la Paralepista flaccida (Sowerby) Vizzini = Lepista inversa (Scop.) Pat. con la Paralepistopsis amoenolens (Malençon) Vizzini =  Clitocybe amoenolens Malençon, I soggetti intossicati presentavano a distanza di 24 ore una sintomatologia dolorosa alle estremità dei piedi e delle mani. Nel 2001 [SAVIUC et al., 2001] descrissero per la prima volta un quadro clinico definito di eritromelalgia, riconducibile alla specie Paralepistopsis amoenolens. Nel 2002 si è avuto un caso di intossicazione collettiva in Abruzzo, nel quale rimasero coinvolte sette persone [LEONARDI et al., 2002] riconducibile sempre alla stessa specie fungina; altri casi sono stati segnalati sempre in Abruzzo da [MARINETTI & RECCHIA., 2005]. Specie responsabili in Occidente: la Paralepistopsis amoenolens (Malençon) Vizzini, 2012 (= Clitocybe amoenolens Malençon); in Oriente: la Paralepistopsis acromelalga (Ichimura) Vizzini, (= Clitocybe acromelalga Ichimura). Possibili confusioni per i raccoglitori ci sono tra: Paralepistopsis amoenolens (Malençon) (= Clitocybe amoenolens Malençon) e Paralepista flaccida(Sowerby) Vizzini = Lepista inversa (Scop.) Pat. Altre possibili confusioni si hanno con la Paralepista flaccida (Sowerby) Vizzini = Lepista flaccida (Sowerby) Pat.

TOSSINE:

Dalla Paralepistopsis acromelalga (Ichimura) Vizzini, sono stati estratti degli acidi acromelici (A-E) acido N-(gamma-aminobutyryl)-L-glutammico [KONNO et al., 1988] [ASSISI F. et al., 2010]. Anche da Paralepistopsis amoenolens (Malençon) Vizzini, sono state estratti gli stessi acidi acromelici [BESSARD et al., 2004] attraverso un sistema combinato di spettrometria di massa e cromatografia liquida [ASSISI F. et al., 2010]. Gli acidi acromelici risultano essere implicati nella sindrome acromelalgica. Strutturalmente sono simili all’acido kainico e domoico, i quali agiscono come neuromediatori eccitatori fisiologici e pertanto responsabili dello stato iperemico e delle reazioni di tipo infiammatorio che si verificano alle estremità corporee [ASSISI F. et al., 2010].

MECCANISMO D’AZIONE:

Gli acidi acromelici, avendo una struttura simile all’acido kainico e domoico, agirebbero sui recettori periferici del glutammato [FOLLESA P. et al., 2009] i quali sono presenti sulle fibre amieliniche sensitive cutanee. Il quadro è essenzialmente di tipo periferico e pertanto questo fatto giustifica le sintomatologie dolorose tipiche dell’eritromelalgia. Inoltre gli acidi acromelici non oltrepasserebbero la barriera ematoencefalica e quindi la loro azione si esplica soltanto sulle terminazioni nervose cutanee. A livello istopatologico si è evidenziato un edema cutaneo senza infiammazione dei vasi sanguigni ed una infiltrazione mononucleare perivascolare [DIAZ 2005] [ASSISI F. et al., 2010]. Sottoponendo i ratti ad una sindrome acromelalgica di tipo sperimentale, si è osservata in loro: ipotonia muscolare, alterazioni motorie, eritema alle zampe, degenerazioni neuronali sul nervo sciatico, perdite di peso, lesioni cutanee [ASSISI F. et al., 2010] [FOLLESA P. et al., 2009]

SINTOMATOLOGIE CLINICHE:

L’ incubazione è di 24-72 ore, a volte la manifestazione clinica si osserva anche in sesta giornata, dopo l’ingerimento della specie fungina responsabile. Si hanno: parestesie, edemi alle estremità colpite, iperemia cutanea, dolori parossistici notturni di tipo urente alle estremità degli arti inferiori e delle mani, vasodilatazione, insonnia, astenia. Le manifestazioni si protraggono per 8 giorni, fino ad arrivare a 3-5 settimane [ASSISI F. et al., 2010]. Il recupero può aversi anche dopo 2-4 mesi. In questa sindrome vi è l’assenza dei sintomi precoci riferibili all’apparato gastroenterico. Si nota altresì l’assenza delle alterazioni dei parametri bioumorali (referti di laboratorio). La sintomatologia dolorosa può interessare la gola, il naso, i padiglioni auricolari. Pasti abbondanti e ripetuti nel tempo, aggravano la sintomatologia clinica. [FOLLESA P. et al., 2009]

TERAPIE

Si consiglia il riposo a letto ed il sollevamento degli arti inferiori, evitando la deambulazione, poiché ogni movimento accentua le manifestazioni dolorose. Un rimedio efficace è il freddo. E’ scarsa la risposta degli antinfiammatori e dei dolorifici. L’acido acetilsalicilico (650 mg 1-4 volte/die) può produrre una rapida e prolungata remissione della sintomatologia. I farmaci che agiscono come vasodilatatori vanno evitati, i vasocostrittori possono dare effetti benefici. Non essendoci sintomi precoci, l’uso del carbone vegetale è inefficace [ASSISI F. et al., 2010].

BIBLIOGRAFIA

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